Sturge Weber Sendromlu Çocuk Hastalarda Radyolojik Bulgular

OpenAlex Turkish

Amaç: Çocuk hastalarda Sturge Weber Sendromu’nun (SWS) radyolojik bulgularını klinik bulgular eşliğinde tartışıp, SWS düşünülen hastaların erken dönemde tanı almasına katkı sağlamaktır. Gereç ve Yöntemler: Hastanemizde Ocak 2010-Şubat 2019 tarihleri arasında SWS tanısı ile Beyin Bilgisayarlı Tomografi ya da Kranial Manyetik Rezonans Görüntüleme tetkiki yapılan 15 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların radyolojik tetkikleri iki pediatrik radyolog tarafından geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Hastaların demografik bilgilerine ve klinik bulgularına dosya arşivinden ulaşılmıştır. Bulgular: 2 -185 ay aralığında (74.07 ±74.08 ay); 9 kız, 6 erkek hasta değerlendirildi. En sık başvuru yakınması nöbet (%40) ve yüzde leke (26.66)’dı. Bir hastada bilateral olmak üzere toplamda dokuz hastada (%60) SWS ile uyumlu radyolojik bulgu izlendi. Bu hastalardan kontrastlı tetkiki olan 7 hastada(%100) leptomeningeal kontrastlanma ve manyetik duyarlı MRG tetkiki mevcut olan 7 hastada (%100) ve BT tetkiki olan 2 hastada kalsifikasyon alanları mevcuttu. Fokal tutulumu olan bir hasta dışında tüm hastalarda transmedüller ve kortikal venlerde belirginleşme izlendi. Patolojik hemisferde ADC değerlerinde azalma mevcuttu. Hiçbir hastada akselere myelinasyon/beyaz cevher inversiyonu, diffüzyon kısıtlaması saptanmadı. Sonuç: SWS nadir sporadik nörokutanöz bir sendrom olup klinik ve radyolojik olarak tipik bulguları vardır. Kontrastlı MRG pial anjiomların tanısında en duyarlı yöntem olmakla birlikte manyetik duyarlı MRG kalsifikasyonların ve belirginleşmiş venöz kollaterallerin saptanmasında katkı sağlayabilir.