OTOİMMÜN HEPATİT TANISI KONULAN ÇOCUKLARDA TANI ANINDAKİ DEMOGRAFİK, KLİNİK, LABORATUVAR, RADYOLOJİK, HİSTOPATOLOJİK BULGULARIN VE TEDAVİNİN TEK MERKEZ DENEYİMİ

Turkish

Amaç: Otoimmün hepatit (OİH) tanılı çocuk hastaların tanı sırasındaki demografik, klinik, laboratuvar ve histopatolojik verilerini, tedavi ve tedaviye yanıt oranlarını değerlendirme amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Merkezimizde son 10 yılda OİH tanısı konulan hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya alınan 27 hastanın 19’u kız, 8’i erkekti. Ortalama tanı yaşı 10.89 ± 4.5 yıldı ve 3’ü Suriye uyrukluydu. Dokuz hastada ekstrahepatik hastalıklar mevcuttu. Klinik prezentasyon en sık akut hepatit olup, 24 hastaya Tip 1 OİH ve 3 hastaya seronegatif OİH tanısı konuldu. En fazla başvuru sebebi sarılık ve halsizlikti. Fizik muayenelerinde en sık hepatomegali ve palmar eritem gözlendi. Tanı anında 23 hastanın Ig G’si 2 katından yüksek ve ANA pozitifti. İki hastanın AMA ve 1 hastanın anti-SMA pozitifti. Karaciğer biyopsisinde en sık olarak 23 hastada arayüz hepatiti ve 20 hastada lenfoplazmositik infiltrasyon saptandı. İki hastanın manyetik rezonans kolanjiopankreatografisinde sklerozan kolanjit bulguları gözlendi. Birinci basamak tedavi rejimi başlanan 23 hastada tam klinik yanıt görülürken; 1 hastada kısmı yanıt ve 3 hasta yanıtsızdı. Yedi hastada tedavi yanıtsızlığı ve/veya ilaç sonrası yan etki nedeniyle tedavi değişikliği yapıldı. İki hastada kortikosteroid monoterapisi tercih edilir iken beş hastada takrolimus kullanıldı. Sonuç: OİH’nin çocukluk çağındaki başvuru şekli ve süresinin değişkenliği sebebiyle karaciğer hastalığı bulguları ile başvuran çocuklarda OİH’den de şüphelenilmelidir. Çocuklarda nadir görülen bu hastalığın tanı kriterleri, tedavi rejimleri ve ikinci basamak tedavi ajanları konusunda daha fazla sayıda hasta içeren çalışmalara ihtiyaç vardır.