Acute Respiratory Distress Syndrome Associated Hemophagocytic Syndrome

OpenAlex Türkçe

Hemofagositik histiositoz her yaşta görülebilen altta yatan farklı patolojilerle ortaya çıkabilen benzer enflamatuvar yanıt sonucu oluşan bir sendromdur. Ateş, splenomegali, sarılık, kemik iliği ve diğer dokularda hemofagositoz (eritrosit, lökosit ve trombositler ile öncüllerinin makrofajlarca fagositozu) ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder olmak üzere iki formu vardır, primer form otozomal resesif geçişlidir (familyal hemofagositik sendrom). Yaklaşık 1/50,000 oranında yenidoğan çocuklarda görülür. Sekonder form ise özellikle Epstein-barr virüs enfeksiyonu ile bağlantılı olmakla birlikte viral, bakteriyel, fungal ve paraziter enfeksiyonlar, kollajen doku hastalıkları, malign hastalıklarla birlikte görülebilir. Bu yazıda kronik hastalık öyküsü olmayan ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastaneye başvuran 44 yaşındaki kadın hasta pnömoni ön tanısıyla göğüs hastalıkları servisine kabul edildi, servis takibinde akut respiratuvar distres sendromu (ARDS) gelişmesi üzerine hasta yoğun bakım ünitesine alındı. Bu olguda hastanın ARDS tedavisi devam ederken nadir görülen bir sendrom olan hemofagositik sendromun ARDS’ye bağlı olarak gelişmesi sunulmuştur.