Two sisters with the diagnosis of Takayasu's arteritis: A clinical case

OpenAlex İngilizce

GirişTakayasu arteriti, öncelikle arkus aorta ve arkus aortanın ana dallarını etkileyen granülomatöz bir arterittir.[1,2] Devam eden enflamasyon geç dönemde damarlarda fibrozis, stenoz ve oklüzyona yol açarak klinik bulguların oluşmasına neden olmaktadır.[2] Takayasu arteriti sınıflanması, 1990 Amerikan Romatoloji Derneği (ACR) sınıflandırma kriterlerine göre yapılmaktadır.[3] Klasifikasyon kriterleri içerisinde Öz Takayasu arteriti, öncelikle arkus aorta ve arkus aortanın ana dallarını etkileyen granülomatöz bir arterittir.Etiyolojide genetik faktörler ve immünolojik mekanizmaların önemli rolü bulunmaktadır.Ailesel yatkınlığın HLA-B*52 aleli ve tümör nekroz faktör-α-308 A/G polimorfizmi ile ilişkili olabileceği bildirilmiştir.Amacımız Takayasu arteriti tanısı konulan 25 ve 28 yaşında 2 kız kardeş hastayı sunmaktır.Yirmi beş yaşında kadın hasta, sağ supraklavikular bölgede yaklaşık 2 haftadan beri olan pulsatil kitle ve Horner sendromu bulguları ile kliniğimize başvurdu.Hastada üst ekstremiteler arasında tansiyon ve nabız farkı, sol subklavyen arter trasesi üzerinde üfürüm ve sedimentasyon yüksekliği saptandı.Aortografide sağda subklavyen arter, vertebral arter ve karotis arter arasında anevrizmatik dolum fazlalığı bulundu.Steroid, metotreksat ve azatioprin (metotreksat ilişkili yan etki nedeniyle) başlandı ve tam yanıt elde edilen hasta halen kliniğimizde takiptedir.Yirmi sekiz yaşında kadın hasta, Takayasu arteriti tanısıyla takip edilmekte olup birinci olgunun ablasıdır.Takayasu arteriti tanısı 15 yaşında konulmuş ve hastalık baş ağrısı, baş dönmesi ve senkop kliniği ile ortaya çıkmıştır.Tam remisyonda olan hasta steroid, metotreksat ve folik asit tedavileri ile halen kliniğimizde takiptedir.Takayasu arteritinde tanımlanan ailesel birliktelikler olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir.Bir olgu sunumunda yedi kardeşin beşinde Takayasu arteriti saptanması hastalığın genetik kökeni olduğunu düşündürmektedir.Takayasu arteriti olan kardeşler farklı klinik bulgular ile başvurabilir ve hastalık başlangıcı farklı yaşlarda olabilir.