Hereditary Tyrosinemia Type 1 and Living Donor Liver Transplantation: Timing-Patient Selection-Complications

İngilizce (OpenAlex)

Amaç: Bu çalışmada, Tirozinemi Tip I (HT-1) ve hepatosellüler karsinom (HCC) şüphesi nedeni ile karaciğer naklî yapılan hastalarda endikasyon, hazırlık, süreç, sonuçlar ve karaciğer nakil zamanlamasının önemi paylaşılmıştır. Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde, HT-1 nedeni ile karaciğer naklî yapılan tüm hastalar çalışmaya dâhil edildi. Hastaların ve kullanılan canlı donörlerin; demografik bulguları, ameliyat öncesi alfa-fetoprotein (AFP) ve tomografi/MRI bulguları başta olmak üzere tüm tetkikler incelendi. Ameliyat endikasyonları sorgulandı. Hepatektomi materyalinde HCC varlığı, tümör derecesi ve yaygınlığı, tümör yükü kaydedildi. Ameliyat sonrası komplikasyonlar, sağkalım ve HCC nüksü araştırıldı. Bulgular: Yaş ortalaması 8,5±7 yıl ve kilo ortalaması 30,6±23,4 kg olan, 6 kız, 5 erkek 11 HT-1 hastası çalışmaya dâhil edildi Ameliyata giriş ortalama AFP değeri 10,682±22,612 U/ml (R: 8-76000) idi. Sadece 1 hastada AFP değeri normal sınırlardaydı. Üç hastaya, karaciğer yetersizliği nedeni ile nakil yapıldı ve HCC saptanmadı. HCC tanısı ile nakil yapılan 8 hastanın, 7 (%87) tanesinde HCC saptandı. Bir hastada ameliyat sonrası 6. ayda çok odaklı akciğer metastazları saptandı. Transplantasyon sonrası ortalama takip süresi 4,6±3,4 yıl olup, tüm hastalar hâlen yaşamaktadır. Sonuç: Karaciğer yetersizlik bulguları olan ya da klinik ya da radyolojik HCC tanısı olan HT-1 hastalarında, canlı vericili karaciğer naklî küratif tedavi yöntemidir. Olası karaciğer naklî komplikasyonları ve mortalitesi, hayat boyu immünsupresyon kullanımı ve uzun dönemde tekrar karaciğer naklî gerekebileceği gerçeği nedenleri ile nakil yapılacak hastalar dikkatle seçilmelidir.