Abstracts: 5th Annual Congress of the European Society for Translational Medicine (EUSTM-2017), 20-22 October 2017, Berlin, Germany

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Resumo O envolvimento renal ocorre em 1% a 12% dos pacientes com esclerose sistêmica juvenil (ESJ) e manifesta‐se principalmente como hipertensão arterial, proteinúria e crise renal da esclerodermia. Relata‐se o caso de uma paciente que manifestou síndrome nefrótica (SN) como a primeira manifestação da ESJ com glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). A paciente apresentou SN sensível a corticosteroides aos 12 anos. Aos 14 anos, manifestou edema orbital e de membros inferiores, hipertensão arterial, esclerodactilia e esclerose da pele proximal. Na capilaroscopia periungueal, foram observadas dilatação capilar moderada e desvascularização focal leve, compatíveis com uma esclerodermia em fase inicial (padrão de esclerodermia). A biópsia renal percutânea guiada por ultrassonografia revelou glomeruloesclerose segmentar e focal. A imunofluorescência direta foi negativa. Portanto, a paciente atendeu aos critérios de classificação provisória para ESJ. Ela foi tratada com 25‐hidroxivitamina D por via oral (800 UI/dia), metotrexato (0,5 mg/kg/semana) e amlodipina (0,15 mg/kg). Foi administrada prednisona (60 mg/m2/dia) durante quatro semanas consecutivas, seguida por dois meses consecutivos de uso em dias alternados (40 mg/m2), com redução progressiva das doses por quatro meses e depois por interrupção dessa medicação. Atualmente, é tratada com 15 mg/semana de metotrexato e não apresenta edema nem proteinúria. Em conclusão, relata‐se um caso raro de SN com GESF como a primeira manifestação da esclerodermia. Portanto, a biópsia renal é obrigatória em pacientes com ESJ com proteinúria sustentada ou SN. Abstract Renal involvement occurs in 1%–12% in juvenile systemic sclerosis (JSSc) patients, mainly with arterial hypertension, proteinuria and scleroderma renal crisis. We report herein a patient who presented nephrotic syndrome (NS) as the first manifestation of JSSc with focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). A female patient presented steroid‐sensitive NS at the age of 12 years. At 14 years, she had orbital and lower limbs edema, arterial hypertension, sclerodactyly and proximal skin sclerosis. Moderate capillary dilation and mild focal devascularization were observed in nailfold capillaroscopy, compatible with early stage of scleroderma (scleroderma pattern). Percutaneous renal biopsy guided by ultrasound revealed focal segmental glomerulosclerosis and direct immunofluorescence were negative. Therefore, she fullfilled the provisional classification criteria for JSSc. Patient was treated with oral 25‐hydroxyvitamin D (800 IU/day), methotrexate (0.5 mg/kg/week) and amlodipin (0.15 mg/kg). Prednisone (60 mg/m2/day) was administered for 4 consecutive weeks, followed by alternate‐day (40 mg/m2) for 2 consecutive months, with tapering for 4 months and then stopping this medication. Currently she is being treated with methotrexate 15 mg/week, without edema and proteinuria. In conclusion, we reported a rare case of NS with FSGS as the first manifestation of scleroderma. Therefore, renal biopsy is mandatory in JSSc patients with sustained proteinuria or NS.